Юнксинг ХУ родилась в небогатой
семье на севере Китая. Когда девочке было восемь месяцев, ее животик начал
надуваться. Сначала родители не слишком беспокоились, затем обратились к
врачам, которые лишь развели руками. К 4-летию живот малышки выглядел, как у
взрослой женщины на сносях.
Несчастная Юнксинг Ху с трудом
передвигалась, не могла самостоятельно одеваться. При росте 99 см окружность
живота составляла 105 см. Дети издевались над девочкой, отказывались играть с
ней. Ее отец, зарабатывавший около $160, тратил все деньги на докторов. Однако
правильный диагноз ни один из них поставить не мог. Тогда отчаявшиеся родители
сфотографировали свое чадо и разместили снимки в Интернете - в надежде собрать
пожертвования, которых хватило бы на дорогую клинику. Им повезло: история
Юнксинг, которую китайские блоггеры прозвали беременной девочкой, попалась на
глаза специалисту из Пекина.
Бадда-Киари это нарушение
оттока крови из печени, обусловленное первичным облитерирующим эндофлебитом
печеночных вен, их тромбозом и последующей окклюзией и (или) пороками развития
печеночных вен, характеризующееся поражением печени и портальной гипертензией.
Возникновению эвдофлебита печеночных вен способствуют травмы, нарушения
свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства.
Нарушение
оттока крови из печени, возникающее вторично при ряде патологических состояний,
не связанных с изменениями собственно сосудов печени (перитоните, опухолях
брюшной полости, перикардите, тромбозе, врожденном стенозе или мембранозном
поражении нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем
висцеральном тромбофлебите, полицитемии и др.) и проявляющееся теми же
симптомами, получило название синдрома Бадда — Киари, однако вопрос о
целесообразности разграничения болезни и синдрома Бадда — Киари остается
спорным.
Выделяют
острую и хроническую формы заболевания. При острой форме оно начинается
внезапно с интенсивных болей в эпигастральной области и правом подреберье,
рвоты, увеличения печени. Если причиной Б. — К. б. является патология нижней
полой вены, у больных наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение
подкожных вен в области живота и грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует,
в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический
характер. Асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению
диуретическими средствами. В терминальной стадии присоединяется кровавая рвота.
При хронической форме, которая встречается в 80—95% случаях, заболевание
длительное время протекает бессимптомно или проявляется только увеличением
печени. В дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота. В разгаре
заболевания печень резко увеличивается, становится плотной, возможно
формирование цирроза печени, в ряде случаев отмечается спленомегалия. В
терминальной стадии наиболее резко выражены симптомы портальной гипертензии —
нарастающий асцит, кровотечения из расширенных вен пищевода, геморроидальных
вен. Исходом Б. — К. б. может стать тяжелая печеночная недостаточность,
заболевание может осложниться тромбозом мезентериальных сосудов с последующим
развитием перитонита.
Диагноз
Б. — К. б. основан на особенностях клинической картины и результатах
инструментального исследования. Острую форму можно заподозрить при появлении
постоянных интенсивных болей в животе, быстром развитии портальной гипертензии
и печеночной недостаточности. На вторичное нарушение оттока крови из печени
указывают внезапное возникновение сильных болей в животе, появление или быстрое
нарастание признаков портальной гипертензии у больных с циррозом, опухолями
печени, полицитемией и др. Изменения показателей лабораторных исследований для
Б. — К. б., как правило, не характерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз,
увеличение СОЭ, дис- и гипопротеинемия, умеренное увеличение активности
ферментов. Большое значение в диагностике имеют результаты нижней кавографии и
флебографии печени.
Лечение
при отсутствии признаков печеночной недостаточности оперативное, направлено на
уменьшение портальной гипертензии. Больным накладывают портокавальный анастомоз
или применяют перитонеовенозное шунтирование, при резистентном асците и
олигурии — лимфовенозный анастомоз. При стенозе или мембранозном заращении
нижней полой вены производят чреспредсердную мембранотомию, протезирование
стенозированных участков или обходное шунтированиие нижней полой вены с правым
предсердием.
Симптоматическое
лечение включает назначение препаратов, улучшающих обменные процессы в
печеночных клетках (эссенциале, липоевая кислота, легалон и др.), диуретических
средств, кортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и
фибринолитические средства (курантил, пармидин, фибринолизин, гепарин и др.).
Прогноз
неблагоприятный. При острой форме больные быстро погибают, как правило, от
печеночной комы или разлитого перитонита. При хронической форме
продолжительность жизни составляет от 4—6 мес. до 2 лет, в отдельных случаях
(особенно после оперативного лечения) — 10 лет и выше.
Библиогр.:
Основы гепатологии, под ред. А.Ф. Блюгера, с. 162, 413, Рига, 1975; Подымова
С.Д. Болезни печени, с. 376, М., 1984.
Комментариев нет:
Отправить комментарий